SMA

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Behandlung der spinalen Muskelatrophie mit den M?glichkeiten der regenerativen Medizin

Was ist SMA?

Die spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine genetische St?rung, die sich aufgrund eines Defekts im SMN1-Gen (Survival Motor Neuron Protein) entwickelt und zu einer allm?hlich zunehmenden Muskelschw?che und Kraftverschwendung f?hrt. Es wird gesch?tzt, dass eines von 6.000 bis 10.000 Kindern weltweit mit SMA geboren wird.

Die Krankheit bef?llt Motoneuronen im vorderen Horn des R?ckenmarks, die die Skelettmuskulatur des K?rpers direkt steuern. Ohne ein ad?quates SMN-Protein beginnen die motorischen R?ckenmarksneuronen zu schrumpfen und zu sterben. Wenn dies geschieht, ist das Gehirn des Kindes nicht in der Lage, die willk?rlichen Muskeln des K?rpers, insbesondere die Muskeln der Arme und Beine sowie des Kopfes und des Halses, zu kontrollieren. Wenn sich die Nervenzellenfunktion verschlechtert, bricht die Verbindung zwischen Gehirn und Muskeln allm?hlich zusammen. Muskeln werden schwach und ersch?pft; der Patient verliert allm?hlich die motorischen Funktionen. Dies wirkt sich auf Bewegungen wie Gehen, Krabbeln, Kopf- und Nackenkontrolle, Schlucken und Atmen aus.

Menschen jeder Rasse oder jeden Geschlechts k?nnen von der spinalen Muskelatrophie betroffen sein. Einer von 40 Personen tr?gt ein Gen, das SMA verursacht. Ein Kind mit zwei Gentr?gern hat eine 25% Chance, mit SMA geboren zu werden.

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Typen von SMA

Es gibt 4 Typen von SMA. Diese Klassifizierung wird durch Entwicklungsmeilensteine bestimmt, die das Kind zum Zeitpunkt des Ausbruchs der Krankheit erlebte.

Patienten mit allen SMA-Typen sind anf?llig f?r h?ufige Infektionen der Atemwege.

Typ 1 (schwer). Es hei?t Verdig-Hoffmann-Krankheit. Dies ist der schwerwiegendste und h?ufigste Typ von SMA. Dies manifestiert sich normalerweise bei der Geburt oder in den ersten 6 Monaten. Die Krankheit schreitet schnell voran, Muskelschw?che f?hrt zu h?ufigen Atemwegsinfektionen und zum Tod bis zum Alter von 2 Jahren. Kinder mit SMA Typ 1 k?nnen niemals sitzen.

Typ 2 (mittlere). Die Symptome treten normalerweise im Alter zwischen 7 und 18 Monaten auf. Die Krankheit betrifft mehr Beine als Arme. Kinder mit Typ 2 SMA k?nnen niemals stehen. Die Lebenserwartung kann von fr?hester Kindheit bis zum Erwachsenenalter variieren, abh?ngig von der Schwere des Zustands des Patienten.

Typ 3 (mild). Es hei?t Kugelberg-Welander oder jugendliche SMA. Die Symptome k?nnen zuerst in einem weiten Bereich von Jahren auftreten, von 18 Monaten bis zum fr?hen Erwachsenenalter. Die Patienten k?nnen stehen und gehen, aber sie haben Muskelschw?che und Schwierigkeiten beim Aufstehen aus der sitzenden Position. Bei den meisten Patienten ist die Lebenserwartung nahezu normal.

Typ 4 (Erwachsene). Symptome dieser seltenen SMA treten normalerweise im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt auf. Die Patienten k?nnen in der Regel gehen, haben jedoch eine langsam fortschreitende Muskelschw?che.

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Symptome von SMA

Die bei S?uglingen beobachteten SMA-Symptome sind die folgenden:

das Baby hat Atemprobleme aufgrund mangelnder Sauerstoffversorgung
es ist schwierig, das Baby zu f?ttern, weil es Probleme mit dem Schlucken hat
flexible Gliedma?en und schwache Rumpfbewegungen
Atembeschwerden
die Schw?che verschlechtert sich

Die bei Kindern beobachteten SMA-Symptome sind die folgenden:

h?ufige Infektionen der Atemwege, die mit der Zeit schwerwiegender werden
Haltungsverletzung
Nasensprache
langsam fortschreitende Muskelschw?che

Behandlung f?r SMA

Obwohl SMA eine unheilbare Krankheit bleibt, bietet die in UCTClinic durchgef?hrte Behandlung mit fetalen Stammzellen die M?glichkeit, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen oder signifikant zu verlangsamen, die Lebenserwartung zu verl?ngern und die Lebensqualit?t des Patienten und seiner Familie zu verbessern. Laut unserer Statistik, erhalten 75% unserer Patienten eine lang anhaltende Remissionsperiode. 92% der Patienten haben signifikante Verbesserungen des Gesamtzustands.

Die spinale Muskelatrophie ist durch die Entwicklung eines chronischen degenerativen Prozesses in den vorderen Hornzellen des R?ckenmarks, der vorderen Wurzeln und der peripheren Nerven gekennzeichnet. In den vorderen Wurzeln kommt es zu einem Abbau des Myelins, einem Axonverlust und einer Proliferation des Bindegewebes. In diesem Fall tritt eine Troph?enverletzung der Muskeln auf, begleitet von deren degenerativ-dystrophischen Ver?nderungen, Ausd?nnung und Beeintr?chtigung der kontraktilen Funktion. Die Therapie mit fetalen Stammzellen in unserer Klinik konzentriert sich auf die Regeneration von Nerven- und Muskelgewebe. Stammzellen k?nnen sich in Zellen und Gewebe verwandeln, die von der Krankheit betroffen sind. Gleiches gilt f?r SMA: Stammzellenbehandlung f?rdert die Regeneration von Motoneuronen und gesch?digtem Muskelgewebe.

Die besten Ergebnisse werden erzielt, wenn die Behandlung im Fr?hstadium der Krankheit begonnen wurde. Wir empfehlen daher, die Stammzelltherapie so bald wie m?glich nach Diagnosestellung zu beginnen, um K?rperfunktionen nicht zu verlieren. Die Behandlung von SMA in unserer Klinik dauert in der Regel 3 Tage: am 1. Tag f?hren wir alle erforderlichen Untersuchungen und Tests durch und am 2. und 3. Tag - Stammzelltherapie.

Zur detaillierten Beurteilung des Falls Ihres Kindes senden Sie bitte verf?gbare medizinische Berichte an unsere E-Mail-Adresse  This e-mail address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it